À propos de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (également connue comme SLA, maladie de Lou Gehrig ou maladie du motoneurone) est une maladie qui paralyse progressivement les personnes parce que le cerveau n’est plus capable de communiquer avec les muscles du corps que nous sommes généralement capables de bouger à volonté. Au fil du temps, à mesure que les muscles du corps se détériorent, une personne vivant avec SLA perd la capacité de marcher, de parler, de manger, d’avaler et, éventuellement, de respirer.

La SLA n’est pas contagieuse. Il n’existe pas de remède pour la SLA et peu d’options de traitement pour la majorité des personnes vivant avec la maladie. Environ 80 % des personnes atteintes de SLA meurent dans les deux à cinq ans suivant leur diagnostic.

Notre cerveau est relié à nos muscles au moyen de millions de cellules nerveuses, appelées motoneurones, qui servent de câblage interne et nous permettent de bouger notre corps à notre guise. Les motoneurones travaillent en paires : un motoneurone supérieur, situé dans le cerveau, qui s’étend jusqu’au tronc cérébral derrière le cou ou jusqu’à la moelle épinière, et un motoneurone inférieur qui s’étend du tronc cérébral ou de la moelle épinière jusqu’au muscle. Au moyen de ces motoneurones, le cerveau envoie un signal au muscle pour qu’il se contracte. Ce signal est une impulsion électrique créée par des substances chimiques présentes dans nos neurones.

Dans les cas de SLA, les motoneurones se détériorent graduellement, puis meurent. Cela signifie que le cerveau ne peut plus communiquer avec les muscles du corps. Ainsi, les muscles s’affaiblissent et éventuellement, une personne vivant avec SLA sera incapable de les bouger.

SLA des membres

La forme la plus courante de SLA est la SLA spinale ou SLA des membres. Comme son nom l’indique, les membres (bras et jambes) sont généralement les premières zones touchées. Dans la plupart des cas, les symptômes apparaissent d’abord dans les bras ou dans les jambes, et non dans les deux à la fois.

Les symptômes de SLA au niveau des membres inférieurs comprennent ::

• Trébuchement
• Chute
• Difficulté à marcher correctement
• Pied tombant (le pied frappe le sol en marchant au lieu de le faire en douceur)

Les symptômes de SLA au niveau des membres inférieurs comprennent :

• Diminution de la dextérité des doigts
• Crampes dans le bras ou la main
• Faiblesse des mains
• Raideur dans les bras ou les mains

Les deux types de SLA des membres présentent d’autres symptômes qui indiquent si les motoneurones supérieurs ou inférieurs sont affectés en premier.

SLA à début bulbaire

Environ 20 à 25 % des cas de SLA commencent par affecter les muscles de la parole, de la déglutition et/ou de la respiration. Cette forme de la maladie s’appelle SLA bulbaire. Le terme « bulbaire » fait référence aux motoneurones situés dans la zone corticobulbaire du tronc cérébral, qui contrôle les muscles du visage, de la tête et du cou.

La SLA bulbaire progresse souvent plus rapidement que la SLA des membres. Il arrive rarement que les muscles respiratoires soient les premiers touchés, auquel cas la maladie peut être classée séparément comme SLA à début respiratoire. Les personnes atteintes de ce type de SLA peuvent être aiguillées directement vers des soins respiratoires aigus au lieu d’être dirigées vers une clinique SLA ou un neurologue.

Les symptômes de SLA bulbaire comprennent ::

• Changements de la voix et de la parole
• Voix rauque, cassée ou qui force
• Voix chuchotée (résultat de l’absence de plicature des cordes vocales, qui laisse échapper plus d’air pendant la parole)
• Mauvaise élocution
• Gamme vocale faible
• Voix moins forte
• Spasmes des muscles de la mâchoire, du visage, du larynx, de la gorge ou de la langue
• Rires et pleurs excessifs et involontaires
• Mouvements brusques de la mâchoire
• Contractions involontaires des muscles de la langue
• Spasmes des cordes vocales causant la sensation que l’air ne peut pas entrer ou sortir

Pour en savoir plus sur les symptômes de SLA, cliquez ici.

SLA sporadique et familiale

La forme la plus commune de SLA s’appelle SLA sporadique, ce qui signifie que la maladie peut toucher n’importe qui, peu importe le sexe, l’ethnicité ou l’âge, bien qu’elle affecte surtout les personnes âgées entre 40 et 60 ans.

L’autre type de SLA est la SLA familiale, ce qui signifie qu’un parent peut la transmettre à son enfant. La forme familiale est présente dans 5 à 10 % des cas de SLA.

Qu’il s’agisse de SLA sporadique ou familiale, 30 % de l’ensemble des personnes atteintes de la maladie présentent une forme qu’on appelle SLA bulbaire. Aux premiers stades de SLA bulbaire, les motoneurones de la région cortico-bulbaire du tronc cérébral sont touchés en premier. Cela signifie que la paralysie s’installe dans les muscles de la tête, du visage et du cou avant de se propager aux autres muscles du corps.

La SLA n’est pas causée par une seule chose. La SLA est plutôt caractérisée par de multiples causes interdépendantes qui sont probablement fondées sur des modifications présentes dans les gènes et la possible contribution de facteurs environnementaux. Un certain nombre de gènes jouant un rôle dans le développement de la SLA ont été identifiés. Grâce à la recherche, nous en apprenons plus sur la SLA et les multiples facteurs qui peuvent déclencher la maladie.

• Plus de 200 000 personnes vivent avec SLA dans le monde.
• Aujourd’hui, environ 4 000 Canadiens vivent avec SLA.
• Chaque année, environ 1 000 Canadiens meurent de SLA. Et un nombre similaire de Canadiens reçoivent un diagnostic de SLA chaque année.
• 80 % des personnes atteintes de SLA meurent dans les deux à cinq ans suivant leur diagnostic.