Étude du rôle de la protéine KCC2 dans le maintien de l’équilibre entre l’excitation et l’inhibition dans la SLA

Des chercheurs ont découvert qu’avant l’apparition de la SLA, il y a augmentation de l’activité des motoneurones dans la moelle épinière. Une hypothèse pour expliquer ce phénomène est qu’il y a une diminution de la protéine KCC2, qui est responsable d’éviter l’hyperactivité en maintenant la quantité adéquate de chlorure, une substance chimique qui joue un rôle dans l’activation des neurones. Des chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de la forme sporadique de SLA ont une quantité réduite de la protéine KCC2. Le D^r De Koninck a mis au point deux médicaments prometteurs qui peuvent augmenter la production de la protéine KCC2. Dans le cadre de son projet, il utilisera des souris de laboratoire atteintes de SLA pour vérifier si le rétablissement du taux de la protéine KCC2 à l’aide de ces médicaments – que ce soit dans les motoneurones supérieurs qui émanent du cerveau, dans les motoneurones inférieurs qui émanent de la moelle épinière ou dans les deux types – peut prévenir la neurodégénérescence et les déficits moteurs. Le D^r De Koninck examinera également si le dosage de la protéine KCC2 dans le liquide rachidien peut être utilisé comme biomarqueur pour diagnostiquer la SLA avant l’apparition des symptômes. Dans l’ensemble, ce projet a le potentiel d’aider à améliorer la compréhension, le diagnostic et le traitement de la SLA.