Bourse de 125 000 $ accordée au Dr Marco Prado de l’Université Western et à ses co-chercheurs, le Dr Martin Duennwald et le Dr Flavio Beraldo de l’Université Western.
Dans plus de 95 % des cas de SLA, on observe un taux accru et une agrégation de la protéine TDP-43, ce qui en fait une cible attrayante pour comprendre ce qui cause la SLA et trouver de nouvelles façons de traiter cette maladie. Dans les cellules normales, un ensemble de protéines appelées protéines de choc thermique peuvent agir comme protectrices pour défendre la cellule contre la toxicité de la protéine TDP-43. Le Dr Prado et ses collègues ont montré que la quantité d’une protéine de choc thermique appelée STI1 est plus faible dans les motoneurones des gens atteints de SLA que dans les motoneurones sains et que ce taux réduit influence directement la toxicité de la protéine TDP-43 anormale. Dans le cadre de leur projet, les chercheurs étudieront des souris exprimant la protéine TDP-43 anormale pour déterminer si l’augmentation ou la diminution du taux de la protéine STI1 peut permettre de préserver la santé des motoneurones. La compréhension de ce mode d’action pourrait permettre de découvrir des possibilités de traitement futur. Ce projet pourrait également fournir les premières preuves que la protéine STI1 elle-même pourrait être une cible intéressante à étudier dans le cadre d’essais cliniques sur des humains.